Código CIE-9-MC: 443.89
Descripción en lenguaje coloquial:
La eritromelalgia o eritermalgia es una enfermedad vascular periférica rara que se manifiesta por crisis repetidas de rubicundez, hipertermia y dolor en manos y pies, que se desencadenan por el calor, teniendo sensación de quemadura dolorosa debido a un cuadro de vasodilatación (ensanchamiento o dilatación de los vasos sanguíneos, especialmente de las arteriolas, originado por impulsos nerviosos o por fármacos que relajan el músculo liso de las paredes de los vasos sanguíneos) aguda (que tiene un curso breve y relativamente grave), intermitente.
Las enfermedades vasculares periféricas pueden ser arteriales, venosas, arteriovenosas o linfáticas.
- Las enfermedades arteriales pueden ser secundarias a un defecto local vascular, a alteraciones de la actividad del sistema nervioso simpático (parte del sistema nervioso responsable del control de una gran parte de funciones involuntarias y vitales para el organismo, tales como el control del ritmo cardíaco, la presión arterial, la sudoración y el control de los esfínteres) o pueden acompañar a una enfermedad sistémica vascular, se distinguen dos formas:
a.- Oclusivas: oclusión arterial periférica y tromboangeítis obliterante.
b.- Funcionales: por vasospasmo como el fenómeno y enfermedad de Raynaud y la acrocianosis y por vasodilatación como la eritromelalgia. - Las enfermedades venosas son las trombosis venosas y las venas varicosas.
- Los trastornos arteriovenosos son las fístulas arteriovenosas.
- Las enfermedades linfáticas son el linfedema y el lipedema.
La eritromelalgia afecta principalmente a mayores de 40 años, es más frecuente en el sexo femenino en una proporción de 2/1 y es excepcional en niños.
¿Cuales son sus causas?
Etiológicamente (etiología es el estudio de las causas de las enfermedades) la eritromelalgia puede clasificarse como idiopática y secundaria:
a.- eritromelalgia idiopática, de causa desconocida, aparece en personas sanas sin lesión vascular ni neurológica orgánica previas demostrable. Es la forma más frecuente, aparece alrededor de los 40 años y afecta bilateralmente a miembros inferiores, responden peor al tratamiento y las crisis tienen una duración más larga que en las formas secundarias.
b.- eritromelalgia secundaria, aparece a una edad más avanzada, puede ser unilateral y es tanto de menor severidad como más sensible al tratamiento. En general las formas secundarias no presentan todos los síntomas, suelen ser dolores urentes (sensación de quemadura dolorosa), en los que falta alguna de las otras características típicas de la enfermedad.
Son un síntoma más de la enfermedad vascular sistémica del tipo de la hipertensión, diabetes mellitus, enfermedades mieloproliferativas, liquen escleroso y atrófico, afección de la médula espinal o esclerosis múltiple, puede aparecer asociada a insuficiencia venosa. Con menos frecuencia se asocia a gota, algunas intoxicaciones por metales pesados (mercurio, arsénico), efectos secundarios de algunos medicamentos, como nifedipino y bromocriptina, artritis reumatoide y lupus eritematoso.
¿Qué síntomas produce?
itromelalgia se caracteriza por crisis de duración variable, desde pocos minutos hasta horas, que suele desencadenarse por temperaturas ambientales de 29 a 32 ºC y parecen deberse a la vasodilatación. Son crisis de dolor urente en pies o manos generalmente al caminar o al acostarse, la zona dolorosa está enrojecida o cianótica (cianosis es la coloración anormal azulada-violeta de piel y mucosas) y la piel caliente. Suelen aliviarse al sumergir en agua fría o exponer al aire fresco las extremidades afectadas. Se acompañan de edema (acumulación excesiva de líquido seroalbuminoso en el tejido celular) local y notable aumento de la temperatura en la extremidad afectada. En los periodos íntercríticos los pacientes están asintomáticos.
¿Como se diagnostica?
liza por la aparición de 3 criterios diagnósticos mayores y 2 menores.
1.- Criterios mayores:
- Evolución por crisis paroxísticas.
- Enrojecimiento.
- Dolor de tipo urente.
2.- Criterios menores:
- Desencadenamiento de la crisis por calor o ejercicio.
- Mejoría del dolor por el frío y el reposo.
- Aumento del calor local durante la crisis.
- Sensibilidad al ácido acetilsalicílico (AAS).
¿Cual es su tratamiento?
tratamiento resulta útil para evitar o disminuir los ataques el reposo, elevar el miembro afecto y aplicar compresas de agua fría o introducir los miembros en agua, aunque éstas medidas no siempre resulten eficaces. Se recomienda evitar las temperaturas elevadas y mantener los pies más bien fríos.
Las formas idiopáticas se tratan con AAS. Aunque son muy refractarias al tratamiento, en ocasiones se obtienen mejorías duraderas. Las formas que responden al tratamiento con AAS son de mejor pronóstico, evolucionan hacia la curación o al menos son formas de progreso más lento.
En los casos leves puede ser eficaz la desensibilización progresiva de la piel al calor. Algunos autores proponen la simpatectomía (interrupción quirúrgica de parte del de las vías nerviosas simpáticas, realizada para aliviar el dolor crónico) lumbar como tratamiento de elección en los casos refractarios al tratamiento.
El tratamiento de las formas secundarias, consiste en el tratamiento específico de la enfermedad causal, añadiéndole AAS.
Se han obtenido resultados dispares y hay mucha controversia sobre el uso de otros fármacos, como betabloqueantes, metisergida, complejos de vitamina B y vasoconstrictores
Direcciones URL de interés:
Página de afectados. (Idioma inglés)
Información médica. (Idioma inglés)
REFERENCIAS
Sistema de información de enfermedades raras en español. http://iier.isciii.es/er/ 2008
2008
3 comentarios:
Tb se asocia a policitemia vera.
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